Минздрав признал редким опасное поражение печени: чем грозит недуг

Министерство здравоохранения России пересмотрело официальный реестр орфанных болезней, включив в него первичный билиарный холангит, который ранее также называли первичным билиарным циррозом. С учетом этого обновления список редких диагнозов расширился до 306 наименований.

Данная патология относится к аутоиммунным процессам. При ее развитии собственная иммунная система человека начинает атаковать и разрушать мелкие внутрипеченочные желчные протоки. Постепенно это провоцирует застой желчи, фиброзные изменения ткани, цирроз и тяжелую печеночную недостаточность.

Коварство болезни заключается в том, что длительное время она может развиваться скрыто, совершенно не проявляя себя. На более поздних стадиях пациенты сталкиваются с непроходящей утомляемостью, сильным зудом кожи, желтушностью, неприятными ощущениями или болью в области правого подреберья. В запущенных ситуациях присоединяются портальная гипертензия и скопление жидкости в брюшной полости — асцит.